Estudio de caso: paciente de 48 años de edad diagnosticado de enfermedad relacionada con IGG 4, en el Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín de la ciudad de Quito - Rivera Torres, Ivonne Andrea (2022)
La enfermedad relacionada con IgG4 es una afección heterogénea, recientemente descrita, que afecta a múltiples órganos de etiología poco clara, entre los órganos más frecuentemente afectados están las glándulas salivales principales (submandibular, parótida, sublingual), las órbitas y las glándulas lagrimales, el páncreas, la vía biliar, los pulmones, los riñones, la aorta y el retroperitoneo, las meninges y la glándula tiroidea. Esta se encuentra mediada por el sistema inmunitario y se caracteriza por infiltraciones linfoplasmocíticas con predominio de células plasmáticas positivas para IgG4 en el tejido afectado, acompañada de cierta fibrosis con patrón estoriforme y a menudo de flebitis obliterante. Esta se puede confundir con afecciones malignas, infecciosas y otras afecciones inmunomediadas (Wallace et al., 2020) (Deshpande et al., 2012). El caso clínico a tratar se refiere a un paciente sin hábitos perniciosos de relevancia, cuya atención médica se lleva a cabo en el Hospital Carlos Andrade Marín, desde julio del 2013, paciente con rinosinusitis crónica, dacriocistitis crónica que posteriormente en el 2018 presenta sialoadenitis linfoepitelial diagnosticada mediante biopsia abierta de parótida. Además, presento cuadro de polidipsia y poliurea, glucosa basal: 212,5, HGBA1C: 11,8 por lo que se diagnosticó de Diabetes Mellitus. En el 2015, paciente presenta cuadro clínico de ictericia y prurito generalizado acompañado de coluria, y dolor abdominal, precedía a este cuadro diarrea crónica, en estudios complementarios sugerían ictericia de tipo obstructivo, con marcadores tumorales negativos, se solicitó una colangioresonancia que reporto colecistitis litiásica aguda, dilatación de colédoco. Estudio tomográfico: páncreas aumentado de tamaño, con calcificaciones, además, una masa en la cabeza del páncreas de aspecto heterogéneo. Se deriva al paciente a una clínica externa para realización de CPRE en donde fue intervenido quirúrgicamente, colecistectomizado y colocado una sonda kerh en el lecho en la cual además se reporta hallazgo de masa pancreática cuyo histopatológico reportó: fibrosis e inflamación crónica con lo que se concluye el diagnóstico de pancreatitis crónica. Después de la cirugía, el paciente persiste con ictericia por lo que se le realizó una colangiografía trans kehr corroborando estenosis biliar distal benigna por comprensión extrínseca, que se resuelve de forma definitiva con derivación biliodigestiva. Por diarrea crónica, alteración de parámetros nutricionales como hipomagnesemia, hipoalbuminemia, valores limítrofes de hierro sérico además se diagnostica Insuficiencia pancreática exocrina (IPE) iniciándose suplementación enzimática mejorando dichos parámetros, peso corporal y control de diarrea crónica. Por el cuadro del paciente y compromiso poliglandular se investigó una probable etiología autoinmune, pensando en síndrome de Sjögren. Sin embargo, los resultados inmunológicos para el panel de autoinmunidad (ANA, ANTI-RO/SS-A, ANTI-LA/SS-B) fueron todos negativos y se evidencio elevación de la IgG total 2230 (valor referencial 751-1560) y una cuantificación de IgG4 de 81.9 mg/dl (muestra en fase estable). En el año 2017, paciente presenta cuadro de tos con expectoración y hemoptóicos de larga duración. Estudio tomográfico: infiltrado heterogéneo alveolo intersticial con broncograma aéreo de predominio izquierdo y signos de atelectasia. Con este cuadro se investigó tuberculosis vs neoplasia. Al realizar examenes se encontró: Broncoscopia normal con toma de biopsia transbronquial la cual reportó intersticio engrosado e infiltrado linfoplasmocitario denso y negatividad para malignidad, citologias de cepillado y lavado bronquial igualmente negativas para malignidad. Baciloscopia: BAAR negativo. Con estos resultados la sospecha diagnóstica fue bronquiolitis obliterante secundario a enfermedad relacionada a IgG4 , se inicia tratamiento con corticoides, con lo que existió mejoría clínica. Durante el año 2018 se analiza y se concluye que el paciente presenta compromiso poliglandular, sobre todo lagrimal, salival, pancreático y pulmonar. Habiéndose descartado otras patologías de tipo neoplásico, infecciosas y autoinmunes. En base a su sintomatología, elevación de la IgG total sérica e IgG4 sérica en fase estable y estudios histopatológicos se le diagnostico con alta sospecha de enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) con lo que se inició tratamiento con prednisona a 0.6 mg/kg de peso con lo que mejoró notablemente los síntomas oftalmológicos y los hallazgos tomográficos pulmonares (2017 vs 2019). También, mejoró el control glucémico e incremento el péptido c, lo que indico buenos resultados clínicos al tratamiento concluyendo su diagnóstico. En la actualidad el paciente se encuentra en seguimiento de su enfermedad en el HECAM recibe Micofenolato 720 Mg y 360 Mg BID.