Paquidermoperiostosis. Síndrome de Touraine - solente y gole. A propósito de un caso
La paquidermoperiostosis PP es una osteoartropatía hipertrófica (OAH) familiar, heredada con carácter autosómico dominante,de expresión variable, y con caracteres de mayor frecuencia y gravedad en los varones de todas las razas.Otros autores creen que la herencia ...
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| description | La paquidermoperiostosis PP es una osteoartropatía hipertrófica (OAH) familiar, heredada con carácter autosómico dominante,de expresión variable, y con caracteres de mayor frecuencia y gravedad en los varones de todas las razas.Otros autores creen que la herencia es mediada por un gene recesivo o incompletamente dominante. Es distinta de las otras formas de OAH tales como la de los adultos, casi siempre secundarias o neoplasia pulmonar y menos frecuentemente a pneumo o hepatopatías crónicas, y a las de los niños que adolecen de enfermedades congénitas cardíacas, pulmonares o del h ígado, así como de la idiopática que no reconoce otros antecedentes patológicos ni genéticos.La Asociación de OAH con el cáncer pulmonar metastásico y con las neoplasias pleurales, se presenta en menor grado que en los casos de neoplasia pulmonar primaria.Tampoco se relaciona con las artropatías neuropáticas (articulaciones de Charcot) ni con las policondritis recidivantes o con la acropaquía tiroidea. Es ajena a las manifestaciones osteoarticulares de la acromegalia. |
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