Respuesta favorable a tratamiento inmunosupresor en paciente con dermatomiositis anti-MDA5 positivo y enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva
La dermatomiositis (DM) anti-MDA5 es un subgrupo de miopatías autoinmunes cuya prevalencia oscila entre 0,55 y 6 casos por 100.000 habitantes. El abordaje terapéutico de la DM anti-MDA5 es actualmente un reto debido a su presentación clínica heterogénea y a la falta de un tratamiento estandarizado....
Kaydedildi:
| Yazar: | |
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| Materyal Türü: | article |
| Dil: | eng |
| Baskı/Yayın Bilgisi: |
2023
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| Konular: | |
| Online Erişim: | https://dspace.ucacue.edu.ec/handle/ucacue/17445 https://produccioncientificaluz.org/index.php/investigacion/article/view/39954 |
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Etiketle | Özet: | La dermatomiositis (DM) anti-MDA5 es un subgrupo de miopatías autoinmunes cuya prevalencia oscila entre 0,55 y 6 casos por 100.000 habitantes. El abordaje terapéutico de la DM anti-MDA5 es actualmente un reto debido a su presentación clínica heterogénea y a la falta de un tratamiento estandarizado. Presentación del caso: Un paciente varón de 49 años acudió a un centro de salud quejándose de debilidad muscular proximal, pérdida de peso, tos, disnea de moderados a leves esfuerzos y erupción cutánea. Tenía antecedentes familiares de artritis reumatoide e hipotiroidismo. Los resultados de laboratorio mostraron leucopenia moderada, CK, LDH y Aldolasa A en rango normal. Ferritemia extremadamente elevada. Las pruebas reumáticas fueron negativas. El panel de detección de autoanticuerpos para miopatías inflamatorias mostró positividad para anti-MDA5. Como correlato anatómico de este último hallazgo, se encontró un patrón intersticial reticular de predominio bibasal tanto en la radiografía de tórax como en el TAC pulmonar. Se realizó el diagnóstico de Dermatomiositis asociada a una enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva y se inició tratamiento inmunosupresor con altas dosis de glucocorticoides y azatioprina. Se observó una mejoría significativa de la debilidad muscular y de las lesiones cutáneas en respuesta al tratamiento inmunosupresor. También mejoraron los parámetros de la función pulmonar. Tras 26 meses de tratamiento, el paciente fue cambiado a micofenolato mofetilo, debido a una ligera disminución del FEV1 en una espirometría de control y a alteraciones en la gasometría de esfuerzo. El presente caso ilustra las limitaciones actuales en el tratamiento de la neumopatía intersticial rápidamente progresiva que suele aparecer asociada a la dermatomiositis anti-MDA5 positiva. |
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