Linfohistiocitosis hemofagocítica, importancia de un diagnóstico y tratamiento oportuno: Revisión de la literatura actual - Méndez Rengel, Ricardo Francisco (2021)
La Linfohistiocitosis Hemofagocítica (LHH) es un síndrome potencialmente mortal caracterizado por una respuesta hiperinflamatoria desregulada asociada con la activación aberrante de linfocitos y macrófagos que da como resultado hipercitocinemia. Se trata de una patología de escasa frecuencia de presentación a nivel mundial, teniendo una incidencia en niños menores de 1 año de 1,1 por 100.000, en la población adulta con una edad promedio al momento del diagnóstico de 48 a 50 años, universalmente fatal sin un diagnóstico y tratamiento temprano. OBJETIVO. – Proveer información acerca de la Linfohistiocitosis Hemofagocítica, como un tema de referencia a la comunidad médica MATERIALES Y METODOS. - Se realizó una revisión bibliográfica utilizando los buscadores pubmed, tripdatabase, ScienceDirect. Se incluyó artículos de revisiones sistemáticas, estudios observacionales retrospectivos y prospectivos, artículos de casos clínicos que describan las manifestaciones clínicas el diagnóstico y tratamiento de la Linfohistiocitosis Hemofagocítica. RESULTADOS. – de 97 artículos en total se seleccionó 46 artículos relacionados con la investigación. CONCLUSION. - La LHH debe sospecharse en pacientes con fiebre prolongada inexplicable, citopenias, Síndrome de Distes Respiratorio Agudo (SDRA), deterioro neurológico y renal. Para la LHH familiar, los esteroides y los regímenes basados en etopósido constituyen la fase de inducción de tratamiento, y el Trasplante de células Madre Hematopoyéticas (TCMH) es el único tratamiento curativo, este asociado con una alta morbilidad y mortalidad. La mayoría de los pacientes con LHH secundaria requieren tratamiento con quimioinmunoterapia (lo mismo como para forma familiar) y un alto grado de sospecha clínica para el diagnóstico es necesario, derivación inmediata a un centro de atención de tercer nivel y el tratamiento temprano es de suma importancia.