Linfohistiocitosis hemofagocítica en pediatría (HLH); nuevas opciones terapéuticas
INTRODUCCIÓN. La Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una patología con alta tasa de mortalidad, que se caracteriza por presentar una clínica variable con rápido progreso a fallo multiorgánico sin una incidencia clara reportada a nivel de Latinoamérica, probablemente por la falta de sospecha d...
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| Veröffentlicht: |
2021
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| description | INTRODUCCIÓN. La Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una patología con alta tasa de mortalidad, que se caracteriza por presentar una clínica variable con rápido progreso a fallo multiorgánico sin una incidencia clara reportada a nivel de Latinoamérica, probablemente por la falta de sospecha diagnóstica, sus desencadenantes ocasiona una respuesta inmune exagerada con tormenta de citocinas responsables del cuadro clínico. Actualmente se maneja el tratamiento conforme a lo establecido en el protocolo HLH 1994- 2004, no obstante nuevas investigaciones en la última década se han realizado con agentes terapéuticos menos agresivos. OBJETIVO. Actualizar la literatura y nuevas opciones terapéuticas sobre la Linfohistiocitosis hemofagocitica. METODOLOGÍA. Se realizó una búsqueda bibliográfica en base de datos como: PUBMED, MEDLINE, COCHRANE, se obtuvo artículos de revistas médicas como: THE JOURNAL OF INMUNOLOGY, BMC PEDIATRICS, PEDIATRIC RHEUMATOLOGY, JOURNAL OF MEDICAL, BMC INFECTIOUS DISEASES etc. RESULTADOS. La terapia establecida por la Histiocyte Society en el estudio HLH-2004 se mantiene como la terapia estándar para la Linfohistiocitosis Hemofagocítica, si se confirma la co-infección por virus de Epstein Barr el anticuerpo monoclonal CD20 -Rituximab debe ser iniciado, la terapia inmunomoduladora presento resultados favorables no obstante faltan estudios en poblaciones más grandes para establecer su uso como terapia inicial sin embargo se podría utilizar como terapia coadyuvante. CONCLUSIONES. La Linfohistiocitosis Hemofagocítica es una patología con alta tasa de mortalidad, la sospecha diagnóstica e inicio temprano del tratamiento mejora la tasa de supervivencia. |
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| spelling | Linfohistiocitosis hemofagocítica en pediatría (HLH); nuevas opciones terapéuticasChamba Cruz, Valeria ElsyANTICUERPOS MONOCLONALESFERRITINASRITUXIMABINFECCIONES POR VIRUS DE EPSTEIN-BARRINTRODUCCIÓN. La Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una patología con alta tasa de mortalidad, que se caracteriza por presentar una clínica variable con rápido progreso a fallo multiorgánico sin una incidencia clara reportada a nivel de Latinoamérica, probablemente por la falta de sospecha diagnóstica, sus desencadenantes ocasiona una respuesta inmune exagerada con tormenta de citocinas responsables del cuadro clínico. Actualmente se maneja el tratamiento conforme a lo establecido en el protocolo HLH 1994- 2004, no obstante nuevas investigaciones en la última década se han realizado con agentes terapéuticos menos agresivos. OBJETIVO. Actualizar la literatura y nuevas opciones terapéuticas sobre la Linfohistiocitosis hemofagocitica. METODOLOGÍA. Se realizó una búsqueda bibliográfica en base de datos como: PUBMED, MEDLINE, COCHRANE, se obtuvo artículos de revistas médicas como: THE JOURNAL OF INMUNOLOGY, BMC PEDIATRICS, PEDIATRIC RHEUMATOLOGY, JOURNAL OF MEDICAL, BMC INFECTIOUS DISEASES etc. RESULTADOS. La terapia establecida por la Histiocyte Society en el estudio HLH-2004 se mantiene como la terapia estándar para la Linfohistiocitosis Hemofagocítica, si se confirma la co-infección por virus de Epstein Barr el anticuerpo monoclonal CD20 -Rituximab debe ser iniciado, la terapia inmunomoduladora presento resultados favorables no obstante faltan estudios en poblaciones más grandes para establecer su uso como terapia inicial sin embargo se podría utilizar como terapia coadyuvante. CONCLUSIONES. La Linfohistiocitosis Hemofagocítica es una patología con alta tasa de mortalidad, la sospecha diagnóstica e inicio temprano del tratamiento mejora la tasa de supervivencia.BACGROUND: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a pathology with a high mortality rate, characterized by a variable clinical presentation with rapid progression to multiorgan failure without a clear incidence reported in Latin America, probably due to the lack of diagnostic suspicion, its triggers cause an exaggerated immune response with cytokine storm responsible for the clinical picture. Treatment is currently managed according to the 1994-2004 HLH protocol, however, new research in the last decade has been conducted with less aggressive therapeutic agents. OBJECTIVE: Update the literature and new therapeutic options on hemophagocytic lymphohistiocytosis. METHODOLOGY: A bibliographic search was performed in databases like: PUBMED, MEDLINE, COCHRANE, and articles were obtained from medical journals such as: THE JOURNAL OF IMMUNOLOGY, BMC PEDIATRICS, PEDIATRIC RHEUMATOLOGY, JOURNAL OF MEDICAL, BMC INFECTIOUS DISEASES. RESULTS: The therapy established by the Histiocyte Society in the HLH-2004 study remains the standard therapy for hemophagocytic lymphohistiocytosis, if co-infection by Epstein Barr virus is confirmed, the monoclonal antibody CD20-Rituximab should be initiated, immunomodulatory therapy showed favorable results, however studies in larger populations are lacking to establish its use as initial therapy, however it could be used as adjuvant therapy. CONCLUSIONS: Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a pathology with a high mortality rate, diagnostic suspicion and early initiation of treatment improves the survival rate.Quito: UCEBorja Cabrera, Aliz Adriana2021-09-16T18:45:08Z2021-09-16T18:45:08Z2021info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesis23 páginasapplication/pdfChamba Cruz, V. E. (2021). Linfohistiocitosis hemofagocítica en pediatría (HLH); nuevas opciones terapéuticas. [Trabajo de Titulación modalidad Artículo Profesional de Alto Nivel presentado como requisito previo para optar por el Título de Especialista en Pediatría]. UCE.BIBLIOTECA GENERAL- CIENCIAS MÉDICAShttp://www.dspace.uce.edu.ec/handle/25000/24417spahttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/ec/info:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositorio de la Universidad Central del Ecuadorinstname:Universidad Central del Ecuadorinstacron:UCE2024-01-22T15:41:38Zoai:dspace.uce.edu.ec:25000/24417Institucionalhttp://www.dspace.uce.edu.ec/Universidad públicahttps://www.uce.edu.ec/http://www.dspace.uce.edu.ec/oai.Ecuador...opendoar:24872024-01-22T15:41:38Repositorio de la Universidad Central del Ecuador - Universidad Central del Ecuadorfalse |
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