Característica clínica del Niño con Síndrome de West atendido en el Hospital "Dr. Roberto Gilbert Elizalde"
Antecedentes: El síndrome de West (SW) se caracteriza por la presencia de espasmos en salvas, trazado electroencefalográfico hipsiarrítmico y detención o regresión en del desarrollo psicomotor. Es una entidad epiléptica devastadora del lactante, cuyo pronóstico se ha relacionado con la etiología y p...
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2012
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| description | Antecedentes: El síndrome de West (SW) se caracteriza por la presencia de espasmos en salvas, trazado electroencefalográfico hipsiarrítmico y detención o regresión en del desarrollo psicomotor. Es una entidad epiléptica devastadora del lactante, cuyo pronóstico se ha relacionado con la etiología y precocidad terapéutica. Objetivos: Determinar la característica clínica de los niños con SW atendidos en el Hospital Roberto Gilbert Elizalde. Método: Estudio retrospectivo de 46 niños diagnosticados de SW entre 2000-2010. Análisis: para la descripción de los resultados del estudio se utilizaron frecuencias simples, porcentajes y promedios, considerando para estos valores una medida de dispersión de la media de 1DE. Resultados: Relación varón/mujer: 1.19:1. Edad media al comenzar el espasmo fue 6.6 meses (rango 2-14meses). Retraso diagnóstico-terapéutico menor a 1 mes en el 86.95%. Predominaron los espasmos en flexión (61%). Debutaron 8 niños (17.39%) con retraso psicomotriz previo a la crisis de espasmo. Tenían antecedentes de patología prenatal el 39%. La Asfixia perinatal fue el diagnóstico más frecuente. La respuesta al tratamiento en el 52% de los pacientes disminuyó el número de de crisis de espasmo, el 31% no encontró respuesta y un 17% cesaron los espasmos. Evolucionaron a síndrome de Lennox-Gastaut´s el 13.0%. Conclusión: la edad de aparición , el género, las crisis y el pronóstico en este grupo de pacientes son similares a las presentadas en la literatura universal. Persiste una importante demora en el diagnóstico por la confusión de los “espasmos” con otros episodios paroxísticos no epilépticos. La evolución de estos pacientes está muy condicionada por noxas previas, que condicionan el pronóstico de los niños con SW, sumado al eventual inicio tardío del tratamiento que ensombrece el futuro neurológico y potencia secuelas asociados al mismo. |
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