Caracterización de los pacientes con hemofilia y su profilaxis postraumatica de manifestaciones hemorragicas y hemartrosis que acuden al servicio de emergencia del Hospital Regional Docente Ambato en el periodo comprendido del 1 de abril al 31 de diciembre del 2011. - Mora Romero, María Gabriela (2012)
La Hemofilia proviene del griego “haîma phylon-ia” que significa “hemo” y del griego “philia” que significa amistad, afición; es una enfermedad hereditaria caracterizada por la incapacidad de la sangre para formar coágulos. Esta enfermedad conocida también como: Diátesis hemorrágica es exclusiva del sexo masculino, pero se transmite por la madre. Esta enfermedad hereditaria caracterizada por la incapacidad de la sangre para formar coágulos produce un exceso de sangrado incluso con lesiones leves. La enfermedad está causada por la ausencia de determinadas proteínas de la sangre, llamadas factores, que participan en el fenómeno de la coagulación. La forma más común, hemofilia A, la padecen un 80% de los hemofílicos, y está originada por un déficit del factor VIII. En la segunda forma más común, la hemofilia B (enfermedad de Christmas), existe un déficit del factor IX. La gravedad de la hemofilia es muy variable. El sangrado puede producirse en forma de hematomas (traumatismos cerrados) o de hemorragias (heridas). Las hemorragias también se producen dentro de las articulaciones y de los músculos, ocasionando graves daños, pues producen degeneración articular a largo plazo. Antes de los tratamientos actuales los pacientes rara vez sobrevivían hasta adultos. Un caso famoso de transmisión de hemofilia fue el de la reina Victoria de Inglaterra, cuyas hijas transmitieron la enfermedad a las casas reales española y rusa. Actualmente la principal complicación del tratamiento de la hemofilia es el desarrollo de inhibidores para el Factor administrado. La aparición de inhibidores hace inefectivo el tratamiento sustitutivo en la prevención de artropatía, eleva la mortalidad por hemorragias graves y disminuye la calidad de vida de los pacientes. Según la literatura internacional, este problema podría presentarse en un 30% de las hemofilias graves y aproximadamente en 5% de las moderadas y leves. La causa de esta complicación aún no está clara, pero se han descrito algunos factores relacionados, así como protocolos de tratamiento en situaciones agudas y de desensibilización. Por último, el desarrollo de la genética ha permitido caracterizar la alteración genética específica en cada paciente hemofílico y con ello detectar en forma fehaciente las mujeres portadoras de hemofilia que pueden ser sintomáticas, requerir cuidados especiales durante el embarazo y parto, o bien ante cirugía o trauma. Estudios realizados a nivel internacional han descrito que otra de las principales complicaciones de la Hemofilia es la artropatía Hemofílica la cual es definida por una enfermedad invalidante como causa principal el inadecuado manejo medico realizado, además de las hemorragias intraarticulares a repetición. Es la causa más importante de incapacidad en pacientes hemofílicos afectados por esta enfermedad ya que representan entre el 75 y 90% de pacientes que la padecen. En nuestro los pacientes hemofílicos tienen un inadecuado seguimiento médico y baja adherencia al tratamiento por lo que los daños articulares serian más severos en menos tiempo y en estadios más leves de la Hemofilia por lo que es el motivo principal de la realización del presente trabajo. Debido a lo anterior se realizó el siguiente estudio para poder conocer la situación de los pacientes Hemofílicos que acuden a nuestra casa de salud y poder tener una idea clara de cómo poder ayudar en las medidas generales y su tratamiento adecuado para así poder disminuir la formación de complicaciones en pacientes hemofílicos. La estructura del presente trabajo responde a la línea de investigación de UNIANDES. Se desarrollo en los siguientes capítulos: CAPÍTULO I.- El problema, en el mismo se formula el tema de estudio, objetivos y la justificación de la investigación lo que permite poder ver la necesidad del estudio de los pacientes hemofílicos y conocer qué tipo de hemofilia tienes y cuales es su complicación clínica más frecuente, ya que no se ha realizado estudios en el país acerca de este tema. CAPÍTULO II.- Se desarrolla el Marco Teórico, se exponen los antecedentes, bases teóricas que sustentan las variables. CAPÍTULO III.- Corresponde al marco metodológico comprende el tipo de estudio, población, técnicas e instrumentos de recolección de datos, validación y confiabilidad al igual que las técnicas de análisis de resultados con las conclusiones y recomendaciones.