Análisis de un caso clínico de síndrome de kartagener (discinesia ciliar primaria ) en una mujer de 45 años diagnosticada en el hospital general Latacunga
El Síndrome de Kartagener a nivel mundial es considerada una enfermedad rara y poco frecuente caracterizada por la presencia de “bronquiectasias, sinusitis crónica y situs inversus” (1)(2). En los últimos estudios epidemiológicos han cifrado su incidencia en 1/30.000-60.000 nacimientos sin distinció...
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| Autore principale: | |
|---|---|
| Natura: | bachelorThesis |
| Lingua: | spa |
| Pubblicazione: |
2018
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| Soggetti: | |
| Accesso online: | http://dspace.uniandes.edu.ec/handle/123456789/9337 |
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Aggiungi Tag | Riassunto: | El Síndrome de Kartagener a nivel mundial es considerada una enfermedad rara y poco frecuente caracterizada por la presencia de “bronquiectasias, sinusitis crónica y situs inversus” (1)(2). En los últimos estudios epidemiológicos han cifrado su incidencia en 1/30.000-60.000 nacimientos sin distinción de sexo, raza (3). Sin especificidad en la procedencia geográfica; el 50 % de los pacientes con esta patología presentan situs inversus que puede ser parcial (solo afecta al corazón) o total ( hígado a la izquierda y corazón a la derecha) que se presenta en la mitad de los pacientes diagnosticados (4). En Europa se estima que más de 1000 pacientes fueron diagnosticados con esta patología, distribuídos en 223 centros especializados de 26 países, cada año se reportan 70 nuevos casos relacionados a esta enfermedad (5) (6)(7). Actualmente se han reportado 6 pacientes con este Síndrome en el Ecuador según publicaciones de artículos científicos, un paciente masculino en la provincia de Pichincha, una paciente femenina en la provincia del Napo, tres pacientes femeninas en la provincia de Loja (8)(9)(10). El presente caso de una paciente femenina procedente de la provincia de Cotopaxi. Estudios recientes, confirman que el Síndrome de Kartagener está ligado directamente con la discinesia ciliar primaria que se presenta en el 50% de todos los casos reportados (11). Debido a un defecto de la ultraestructura histológica de los cilios que ocasionan una oscilación ciliar anormal o ausente (12). Otros casos reportados de Síndrome de Kartagener se asocian a una ultraestructura ciliar normal, que representa el 3-30% de la población. Esta enfermedad generalmente se hereda como tipo autosómico recesivo que afecta principalmente a una proteína estructural del cilio, denominada deneína (13). |
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