Análisis de un caso clínico de enfermedad de hirschsprung un paciente pediátrico del hospital general Latacunga ,2018 - Acurio Chingon, Daysi Jhomara (2019)
La Enfermedad de Hirschsprung (EH) es considerada una forma congénita que se identifica por ausencia de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner, en el recto y distintos segmentos del colon en forma ascendente (de caudal a cefálico), (8) debido al fracaso de la migración de los precursores de células desde la cresta neural durante el desarrollo embrionario. (5) Esta alteración produce una anormalidad de la motilidad intestinal, que se manifiesta frecuentemente como una obstrucción intestinal funcional. (8) La Enfermedad de Hirschsprung o aganglionismo se considera uno de los trastornos conocidos como disganglionismos, incluido el hipoganglionismo y la displasia neuronal intestinal. (17) En la actualidad conocemos que el defecto de la migración neuronal intestinal céfalo-caudal traduce aganglionosis del recto, el 100% de los pacientes con ésta enfermedad; del sigmoides 80-85%; colon descendente y colon transverso 10%, y colon ascendente y parte distal del íleon 5 y 10%. (11) Los recién nacidos muestran un síndrome obstructivo con peligro de colitis, sepsis y perforación por lo que el diagnóstico tiene que ser temprano para realizar el tratamiento. En unos pacientes el cuadro sólo muestra un estreñimiento de aparición neonatal con eliminación tardía del meconio, en este caso suele ser más tardío su diagnóstico y tratamiento. (17) La Enfermedad de Hirschsprung puede ser especificada según el segmento intestinal comprometido. Así puede dividirse en: a) Segmento corto: no compromete más allá de la unión rectosigmoidea. b) Segmento ultracorto: afecta esfínter interno o algunos centímetros próximos a dicho esfínter. c) Segmento largo: el segmento aganglionico afecta más allá de la unión rectosigmoidea. (21) 2 Sin embargo es una patología poco frecuente. Desdé su descripción realizada por Harald Hirschsprung en el siglo XIX, se conoce el inicio infantil de esta enfermedad. (10)