Cuidados de enfermería en el paciente hemofílico de 5 a 12 años, en el servicio de pediatría del hospital general Iess Ambato - Flores Zambrano, Ingrid Valeria (2022)
La hemofilia es un trastorno congénito asociado al cromosoma X, por lo tanto, las mujeres son portadoras, transmitiendo la enfermedad a hijos varones quienes la desarrollan, su origen hace referencia a la ausencia o déficit de la función del factor VII “hemofilia A” o del factor IX “hemofilia B”, siendo esta representación del 80 al 85% del total de casos. El cuadro clínico presente es idéntico en ambas formas, la presencia de hemorragias articulares, musculares e incluso intracraneales en los casos graves. (1) (2) Esta enfermedad crónica en pediátricos implica secuelas físicas que se manifiestan con indicadores de morbilidad, limitación en actividades cotidianas con familiares o compañeros, hospitalizaciones frecuentes, que sin un tratamiento adecuado u oportuno se puede ocasionar incapacidades físicas crónicas. Todas estas variantes afectan el estado físico, mental y su entorno psicosocial. (3) El manejo profiláctico con factores de coagulación plasmáticos o recombinantes son la terapia estándar de atención en pacientes pediátricos con hemorragia grave. Sin embargo, la accesibilidad al tratamiento es uno de los principales desafíos para la familia de pacientes pediátricos ya que representa un alto impacto económico. (4) (5)