Proceso de atención de enfermería en fibrosis quística según el Modelo de Callista Roy - Gualoto Ruiz, Jorge Vinicio (2021)
La fibrosis quística (FQ) se presenta por mutaciones en el regulador de conductancia transmembrana de la FQ ubicado en el cromosoma 7, su función es conducir iones de cloruro a través de la membrana celular epitelial. Los cambios genéticos provocan alteraciones en este transporte, produciendo secreciones espesas en los pulmones, alteraciones en hígado, intestinos, páncreas e incluso en el sistema reproductivo. Se considera una patología genética recesiva potencialmente mortal, que es más común entre las personas de raza blanca limitando sus vidas. La incidencia es de 1 en 1800-2500 nacidos vivos, y los portadores heterocigotos representan 1 de cada 40 a 50 en personas caucásicas. En Ecuador su incidencia es de 1 de cada 11500 nacimientos, identificándose 200 casos valor que podría aumentar, siendo la FQ una enfermedad poco conocida y muchas veces mal diagnosticada. Se manifiesta con tos persistente, respiración sibilante y por medio de examen de rayos X se revela hiperinsuflación pulmonar y obstrucción de las vías respiratorias inferiores y en su etapa grave se presenta con exacerbaciones, pulmonares en cuadros clínicos agudos recurrentes.